Грануломатоза на Вегенер (грануломатоза с полиангиит) е рядко, системно автоимунно заболяване, форма на васкулит, което се проявява най-често с възпаление на малките и средните по големина кръвоносни съдове на горните и долните дихателни пътища (грануломатозен васкулит), както и сериозно засягане на бъбреците (некротизиращ глумерулонефрит), сърцето (перикардит, коронарен васкулит, кардиомиопатия), очите (конюнктивит, склерит, грануломатозен склероувеит), нервната система.
Възпалението намалява притока на кръв към ключови органи и системи на тялото, което води до тяхното тежко увреждане. Без терапия грануломатозата на Вегенер може да бъде с фатален изход.
Заболяването е описано за първи път от Фридрих Вегенер през 1936 г. на събрание на германското патологично дружество. Класическите форми на заболяването, които се срещат най-често, ангажират горните и долни дихателни пътища и бъбреците.
Причини за заболяването
Все още не е известно какво точно води до отключването на грануломатоза на Вегенер. При ранна диагностика и навременно лечение много от хората се възстановяват почти напълно от пораженията на болестта.
Установени са генетични предпоставки за развитието на заболяването – то се среща по-често при лица с HLA-B8, HLA-B2, HLA-DR2 генетични фактори. При хора с грануломатоза на Вегенер се откриват абнормен тип циркулиращи антитела, т.нар. антинеутрофилни цитоплазмени антитела (ANCA), срещу малките и средни по размер кръвоносни съдове.
Най-често грануломатозата на Вегенер засяга хора между 40 и 50-годишна възраст, но заболяването се описва и при други възрастови групи. Съотношението на засегнатите жени и мъже е еднакво.
Симптоми на заболяването
Белодробното засягане се изразява с усещане за дискомфорт и тежест в областта на гърдите, кашлица, понякога с кървави храчки, затруднено дишане, хрипове.
Наблюдава се и повишена телесна температура, умора, намален апетит, намаляване на теглото, кръв в урината, нощно изпотяване.
При засягане на други органи и системи на тялото може да се проявяват и изтръпвания на крайниците и пръстите, зачервяване, парене и болка в очите, инфекции на средното ухо, болки в ушите, загуба на слуха, рани по кожата, хроничен синузит, язви по лигавицата на носа и устата, плеврална болка, мускулно-ставни болки.
Без терапия на заболяването често се получават усложения – дихателна и бъбречна недостатъчност, сърдечна недостатъчност, инфаркт на миокарда, анемия които могат да са фатални за хората, страдащи от заболяването.
По-благоприятна е прогнозата при хората със засегнати един или два органа.
Лечение
Възпалението се повлиява от кортикостероиди – системно и като пулс терапия (венозни вливания).
За потискане на активността на заболяването, забавяне и при възможност спиране развитието на болестта и постигане на ремисия се прилагат имуносупресори (променящи болестната активност препарати.
Използват се и СОХ2 инхибитори, а за профилактика на нежеланите стомашно-чревни ефекти – гастропротективни средства.
При терапията може да се наложи също прилагането на съдоразширяващи медикаменти, противокръвосъсирващи средства, имуноглобулини.
Работещ инструмент като част от терапията за хората с грануломатоза на Вегенер е и рехабилитацията.