Във връзка с информационната седмица за ревматичните заболявания, организирана в периода 8-14 май 2017 г. от Организация на пациентите с ревматологични заболявания в България, представяме на вашето внимание една интересна статия за историята на диагнозата лупус, както и отриването на разичните видове медикаменти, които се прилагат при лупус.

 

 

Последните 100 години от историята на лупуса

 

Въведение

Ако попитате случайни минувачи, кога по тяхно мнение се появява болестта лупус, вероятно биха допуснали, че лупусът е една от съвременните болести.

Това предположение звучи логично, тъй като все още много хора не са запознати с нейната същност и какво причинява на засегнатите. Това, което обаче е невероятно завладяващо е факта, колко далеч в историята е бил регистриран първия случай на лупус, но си заслужава този дълъг път в името на събирането на информация и обогатяване на изследването.

Наименованието лупус (от латински „вълк“) дава лекарят Роджериус (Rogerius), пракиткувал през тринадесети век. Той използва думата, за да опише лицеви лезии, които наподобяват ухапване от вълк.

През 1856 год. австрийският дерматолог Фердинанд фон Хебра (Ferdinand von Hebra) публикува първите статии за пациент с лупус еритематозус в Атлас за кожни заболявания. В него е включена и снимка на перуанска мумия (датираща от 880 г.) на 14-годишно момиче, за което се смята, че има лупус.

Развитието на лупуса се разделя на три периода: класически (1230 г.-1856 г.), неокласически (1872 г.-1942 г.) и модерен (от 1948 г. – до сега). Въпреки, че би било интересно да се върнем назад във времето към класическия и неокласическия период, ние от фонда на Моли за борба с лупуса (Mollys Fund Fighting Lupuss 100th blog) решихме да да се фокусираме върху модерната ера на болестта.

 

1920 г.

Според изследователите през 1920 г. започва т. нар. „модерна епоха“ на болестта. Тогава се предпиремат много изследвания по посока изясняване причините и начините на лечение на системния и дисковиден лупус. През 1923 год. са направени значителни медицински открития, които довеждат до сегашната класификация на заболяването. Едно от тнай-важните открития е, че човека не е нужно да има кожно засягане и проява, за да е носител на болестта. В действителност Джордж Белоут (George Belote) и Х. С. Ратнер (H. S. Ratner) доказват, че ендокардита на Libman - Sacks (форма на небактериален ендокардит), е симптом на болестта, дори и без кожно поразяване.

 

1930 г.

През 1931 год. германски учени за пръв път синтезират mepacrine (антималарик), който намира широко приложение при превенцията на малария през Втората световна война. Тогава се поставя началото при използването на антималариците като „застрахователна полица“ при болните от лупус.

 

1940 г.

Едно от най-значимите събития в модерната епоха е изолираната за първи път през 1948 год. в клиниката по хематология в Майо от Малкълм Харгрейвс (Malcolm Hargraves) и колегите му, клетка на лупус еритематозус. Във всички случаи това е голям пробив, което допуска пациенти с по-леки форми на заболяването да се диагностицират по-рано. Екипът на забележителния патолог д-р Пол Клемперер (dr. Paul Klemperer) първи въвежда термина „колагеноза“, което помага на по-късен етап за причисляването на лупуса към автоимунните болести. През този периад започва и употребата на кортизон за овладяване на симптомите на лупус, като и днес продължава да е един от най-използваните медикаменти за лечение на заболяването.

 

 1950 г.

През 1950 г. е присъдена Нобелова награда на учени за откритието на лечебния ефект на кортизона/кортикостероидите. През 1951 г. антималарикът куинакрин (quinacrine), започва да се използва при лечение на системен лупус ериетематозус, което довежда до извода, че хлороквин и хидриксихлороквин (Плакенил) са изключително полезни при третиране на различни форми на заболяването.

През 1952 год. за пръв път започват да се третират болни с имуносупресанти под формата на азотните иприти (цитотоксични химотеропевтични агенти).

 Между 1952 г. и 1954 г. Леонард, Арнед и Шулман (Leonard, Arnett and Schulmann/ в Джон Хопкинс първи започват да говорят за фамилна предразположеност и наличието на генетичен елемент при системния лупус.

За пръв път през 1954 год. в Кливланд е описан лекарствено индуциран случай на лупус. През 50- те години е открит и имунофлуоресцентен тест за антинуклеарни антитела (ANA тест) и започва да се използва като имунологичен маркер за лупус. Също така се използва и биологично фалшивия тест за сифилис. Друго съществено откритие се прави през 1959 год., когато в медицинско училище в Нова Зеландия се стига до извода, че лупусът може да доведе до необратими и смъртоносни увреди на бъбреците.

 

1960

През 1963 г. антифосфолипидно тяло е идентифицирано като „лупусен антикоагулант“. По онова време все още не е изяснена неговата роля, но по-късно става повод за откриване на Антифосфолипидния синдром/ Синдром на лупусен антикоагулаант.

През 1966 год. Д-р Едмънд Л. Дюбоа (Edmund L. Dubois), изследовател от Джон Хопкинс, публикува първия учебник, в който е описан лупусът като болест. Той пръв съобщава, че при лупуса няма класическо проявление на болестта и симптомите варират при отделните пациенти. Неговият труд е признат от Американския колеж по ревматология. Въпреки големия напредък, който е направен за овладяването на болестта през изминалото десетилети, смъртността продължава да е още в рамките на 50% от заболелите през първите три години на заболяването.

 

1970

През 1971 г. е създадена първата система от критерии за класификация на системен лупус еритематозус. Необходимо е наличието на 4 от 14 критерии, за да се постави диагноза. През 70-те години е открито антитялото Sm, което е особено полезно в поставянето на диагноза, особено при негативен anti-DNA тест, последвано е от откриването на SSA (Ro, La), SSB и RNP.

През 1975 г. д-р Джон Сарджънт (dr. John Sargent) наблюдава и описва как лупусът може драстично да навреди на мозъка. Също така е на мнение, че високите дози стероиди могат да нанесат повече вреди отколкото полза при неврологичен лупус.

 

1980

През 1982 год. Американския колеж по ревматология публикува своите клинични и имунологични критерии за лупус. Проучвания правени в края на 1980 г. показват, че болестта засяга по-често жените.

 

1990

Поставя се началото на движението „Бенлиста”, което е откритие на националния еврейски медицински и изследователски център. Откриват В-клетъчен активиращ фактор в университета в Колорадо. Това са естествено срещащи се протеини, които се именуват TALL-1. До юни 1999 г. HGS (Human Genome Sciences – биофармацевтична корпорация) го нарича BLyS (В лимфоцитен стимулатор). Множество проучвания доказват, че има връзка между по-високите нива на BLyS и болестта. През 1999 год. Алиансът за изследвания на лупуса обявява откритията за основателни. Впоследствие те се преименуват на LRA (Lords Resistance Army) и посредством министерството на отбраната се борят за признанието и финансирането на изследванията.

 

2000

През 2003 г. Конгресът на САЩ създава национален регистър на пациентите с лупус и се инициира първото мащабно изследователско проучване под ръководството на Центъра за контрол и превенция на заболяванията. През 2004 г. 10 май е обябен за световен ден на болните от лупус с финансирането и подкрепата на Световната федерация по лупус.

 

2010

На 9 март 2012 г. препаратът Бенлиста (belimumab) e разрешен за лечение на системен лупус еритематозус от администрацията по храните и лекарствата на САЩ. Бенлиста все още се използва от ревматолозите като допълнение към лечението с хидрокисхлороквин (Плакенил) и стероиди. През 2011 г. Американския колеж по ревматология разработва официални указания за диагностика на лупусен нефрит.

За съжаление все още не е открито достатъчно ефективно лечение на болестта. Въпреки това, ако сте новодиагностицирани с болестта, шансът за нормална продължителност на живота възлиза на 80 % - 90%. Въпреки, че има все много още какво да се очаква, е постигнато огромно подобрение от началото на модерната епоха.

 Ние от Molly’s Fund Fighting Lupus искаме да изкажем нашата благодарност за това, че ни позволявате да бъдем част от вашия живот с лупус.

 

Използвана литература:

http://www.resources.lupus.org/entry/history-of-lupus

http://www.medscape.com/viewarticle/562713_2

http://worldcat.org/identities/lccn-n85305355/

https://www.hss.edu/conditions_lupus-care-past-present-and-future.asp

 

превод от английски: Жанета Черпокова.